Projectomschrijving

“Vanishing white matter” (VWM) is een ziekte van de witte stof van de hersenen die vooral kinderen treft en ernstige handicaps en overlijden veroorzaakt. De ziekte is gevoelig voor stressoren, zoals koorts, die snelle achteruitgang veroorzaken. Er is geen behandeling. VWM wordt veroorzaakt door genetische fouten in de factor eIF2B, die een centrale rol speelt in de “geïntegreerde stress response” (ISR), de reactie van het lichaam op stress. Wij hebben eerder aangetoond dat zowel steuncellen in de hersenen (“astrocyten”) als de ISR belangrijk zijn bij het ontwikkelen van VWM. Het onderzoek richt zich op de rol van beide. In Project 1 zullen wij selectief sleutel-componenten van de ISR met medicijnen of genetische modificaties beïnvloeden in VWM muizen en op effect beoordelen. In Project 2 zullen we onderzoeken hoe verschillen tussen astrocyten onderling de hersenziekte beïnvloeden. De gegevens van het onderzoek zullen vertaald worden in ontwikkeling van behandeling voor VWM patiënten.

Naar boven
Direct naar: InhoudDirect naar: NavigatieDirect naar: Onderkant website