Projectomschrijving

Het lang QT syndroom type 3 (LQT3) is een zeldzame familiaire aandoening gekenmerkt door het optreden van hartritmestoornissen en acute dood op jonge leeftijd. LQT3 wordt veroorzaakt door mutaties in het SCN5A gen welke codeert voor het cardiale natriumkanaal. Deze mutaties veroorzaken een late natrium stroom in de hartspiercel welke aanleiding geeft tot ritmestoornissen.

Resultaten

In dit project is de werking en effectiviteit van farmacologische late natriumstroomblokkers onderzocht in een diermodel van LQT3 en in hartspiercellen gekweekt uit humane stamcellen van patiënten met LQT3. De resultaten tonen aan dat late natriumstroomblokkers een gunstig effect (zowel acuut als chronisch) hebben op de electrische eigenschappen van het hart, en het risico op hartritmestoornissen en acute hartdood verminderen. Daarnaast is recent een klinische studie gestart die de effectiviteit van een nieuw ontwikkelde, meer selectieve late natriumstroomblokker onderzoekt bij LQT3 patiënten.

In de media

Mogelijk medicijn voor zeldzame hartziekte LQT3: Selectieve natriumstroomblokker geeft hartspier tijdig rust (Mediator 24, jul 2017)

Naar boven
Direct naar: InhoudDirect naar: NavigatieDirect naar: Onderkant website