Novel fluorescent probes to resolve the role of oxygen radicals in peroxisomal disorders: from single cell to knockout mice and patients.
Projectomschrijving
Stoornissen in peroxisomen, die zijn betrokken bij de afbraak van vetten in de cellen, leiden tot een ophoping van vetzuren en stapelingsziekten. Die kan onder andere het zenuwstelsel aantasten. Met behulp van genetisch veranderde muizen en gedetailleerd biochemisch en beeldvormend onderzoek in cellen is achterhaald welke mechanismen ten grondslag liggen aan de stoornis en welke onderdelen van de cellen erbij zijn betrokken. Daarvoor zijn ook huidcellen van patiënten met stapelingsziekten als het Zellweger syndroom bestudeerd. De nadruk lag op oxidatieve processen die de onderzoekers in de cellen hebben kunnen volgen. Daartoe hebben ze speciale fluorescerende merkstoffen ontwikkeld die specifiek zijn voor vetzuren. Deze reageren op oxidatieve veranderingen in de cel, waardoor deze zichtbaar gemaakt worden.