Subtotal vs Total Adrenalectomy for Hereditary Pheochromocytomas
Projectomschrijving
Feochromocytomen zijn tumoren die uitgaan van de bijnier en stresshormonen aanmaken. Het teveel aan stresshormonen resulteert in klachten als hoge bloeddruk, zweten, en hoofdpijn; en kan ook levensbedreigende complicaties veroorzaken. Een aantal erfelijke aandoeningen (zoals MEN2, VHL en NFL1) geeft een verhoogd risico op het ontwikkelen van een feochromocytoom in beide bijnieren. De behandelopties zijn een totale of gedeeltelijke operatie van de bijnier. Het totaal verwijderen van een bijnier geeft het minste risico op terugkomst van de ziekte en uitzaaiingen. Wanneer dit echter bij beide nieren gebeurt, wordt een patiënt volledig afhankelijk van medicatie ter vervanging van de stresshormonen. Dit is vaak lastig in te stellen en gaat gepaard met complicaties en bijwerkingen. Een gedeeltelijke operatie kan mogelijk veilig een deel van deze symptomen voorkomen. In dit project willen wij een onderzoek opzetten om deze twee technieken te vergelijken op effectiviteit, kwaliteit van leven, en kosten.
Producten
Auteur: Marieke de Laat; Henri Timmers; Hans Langenhuijsen; Eddy Adang; Philip van der Wees; Menno Vriens; Rachel van Leeuwaarden; Koen Dreijerink; Anton Engelsman; Els Nieveen van Dijkum; Michiel Kerstens; Wouter Zandee; Marja Nieweg; Ronals van Westerlaken; Niek van Haasteren; Eline van Vliembergen
Verslagen
Eindverslag
Samenvatting van de aanvraag
Feochromocytomen zijn gezwellen die uitgaan van de bijnier en stresshormonen produceren. Een overschot aan deze hormonen kan levensbedreigende complicaties veroorzaken. Daarom worden feochromocytomen operatief verwijderd met een operatie waarbij de hele bijnier wordt verwijderd. Bij 30% van de patiënten met een feochromocytoom is er sprake van een erfelijke risicofactor. Deze patiënten hebben een hoog risico om in beide bijnieren een feochromocyoom te ontwikkelen. Totale verwijdering van de bijnier aan beide kanten leidt tot een tekort aan bijnier hormonen, en leidt tot levenslange behandeling met medicatie en risico op complicaties. Mogelijk hebben patiënten met een erfelijke factor daarom baat bij een partiële verwijdering van de bijnier waarbij de hormoonproductie in stand blijft. Een nadeel van deze techniek is een mogelijk hoger risico op recidief feochromocytoom. In dit project willen wij de lange termijn resultaten van deze twee behandelingen in kaart brengen.